SÍNDROME DA INCONTINÊNCIA PIGMENTAR (BLOCH-SULZ BERGER SYNDROME): UM RELATO DE CASO
Resumo
Introduçáo: A Síndrome de Bloch-Sulzberger conhecida como Incontinência Pigmentar é uma doença rara, de caráter genético, dominante, ligada ao cromossomo X, a qual acomete neonatos, sendo mais de 95% no sexo feminino. Caracteriza-se por manifestações cutâneas associadas a lesões em vários órgáos e aparelhos, de origem ecto e mesodérmica presentes desde o nascimento. O aparecimento das lesões se dá logo após o nascimento, localizadas em tronco e membros, caracterizando-se por serem eritematosas e vesiculobolhosas. Dentre os problemas extracutâneos, observam-se desordens dentárias. Objetivo: O trabalho tem como objetivo relatar as características clínicas, os aspectos intra-orais e a abordagem odontológica de uma paciente de 10 anos de idade portadora da Síndrome da Incontinência Pigmentar. Métodos: No exame físico, observou-se a presença de cicatrizes relacionadas com a erupçáo vesicular (principalmente nos membros inferiores), sobrancelhas esparsas e lábios proeminentes. Ao exame clínico intra-oral, foi constatada hipodontia, bem como presença de dentes conóides e erupçáo dentária retardada. Resultados: Realizou-se a confecçáo de mantenedores de espaço funcional e o acompanhamento da paciente vem sendo realizado, com ajustes e trocas do mantenedor e instruções de higiene oral para futuro planejamento de reabilitaçáo. Conclusáo: Dessa forma, é importante o Cirurgiáo Dentista conhecer a Síndrome da Incontinência Pigmentar pelo fato de a mesma comprometer a saúde bucal do paciente que a possui a fim de orientar os pais e os pacientes bem como para realizar uma abordagem terapêutica adequada para a reabilitaçáo do paciente.
Palavras-chave: síndrome da incontinência pigmentar; anomalias dentárias; alterações em pele.
